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Chez l'homme, 17 maladie génétiques péroxysomales ont été isolées (15 se traduisent par une atteinte du système nerveux). Cette maladie génétique est de la maladie létale récessive par mutation des ou d'un gène codant les enzymes péroxysomales. On distingue 2 catégories de pathologies : - celles qui sont dues à des déficiences d'une enzyme qui par voie de conséquence affectera une voie métabolique ; - celles qui sont dues à un défaut de biogenèse des péroxysomes (rares cas) ce qui affectera l'ensemble des voies métaboliques du peroxysomes () Les maladies péroxysomales sont classées en 3 groupes, A, B et C. Les maladies du groupe A et B sont des maladies infantiles, généralement létales au cours de la première décennie

Extraits

[...] Biosynthèse du cholestérol : La biosynthèse du cholestérol se déroule dans les peroxysomes des cellules eucaryotes. Le cholestérol est nécessaire à la synthèse des membranes : c’est aussi un précurseur des hormones stéroïdes et de vitamine D.Des recherches récentes ont montré que la majorité si non la quasi –totalité, des enzymes nécessaires à la synthèse du cholestérol existe dans le peroxysome .La synthèse débute par la combinaison de 2 molécules d’acétyl- CoA et s’achève dans le peroxysome a la formation du lanostérol. [...]


[...] Hyrobutyrate sérine Alanine pyruvate Glyoxylate glycine Oxalate Métabolisme de la tri-iodothyronine : la tri-iodothyronine ou T3 est une hormone thyroïdienne. Elle est transformée, dans les reins, par une enzyme lysosomale, la L-amino-oxydase peroxydasique, en acide tri-iodopyruvique. L’acide tri-iodopyruvique est ensuite converti en acide tri-iodoacétique qui est éliminé : il possède encore une activité hormonale. Dégradation des alcools : Dans le foie, les peroxysomes dégradent les alcools. Le cytochrome contenu dans la membrane péroxysomale transporte l’hydrogène provenant de cette oxydation. Les peroxysomes jouent ainsi un rôle dans la détoxification. [...]


[...] Les peroxysomes constituent un réseau canaliculaire, indépendant du réticulum endoplasmique. Organisation moléculaire des peroxysomes : La membrane fragile des peroxysomes est composé de 30%de lipides et de 70% de protéines .Sa pauvreté en cholestérol la rend particulièrement fluide.Elle contient des transporteurs d’électrons , le cytochrome P le cytochrome b5, des enzymes qui interviennent dans le métabolisme des lipides , des oxydoréductases et des péroxines. -Composition de la membrane péroxysomale : La membrane péroxysomale contient : -des péroxines intervenant, dans la reconnaissance, l’arrimage et la translocation des protéines destinées à la matrice : les protéines PEX et 13sont vraisemblablement des protéines d’arrimage tandis que d’autres protéines PEX interviendraient dans la translocation. [...]


[...] -maladies du groupe A : sont la conséquence de l’absence de nombreuses enzymes péroxysomales. Elles regroupent la maladie de Zellweger, de l’adrenoleucodystrophie néo-natale (NALD : néonatale adrenoleucodystrophy), la maladie de Refsum infantile (IRD : infantile Refsum disease) et l’acidemie hyperpipecolique. Ce déficit enzymatique provoque une accumulation des acides phytanique (l’acide phytanique est un métabolite intermédiaire du phytol, d’origine alimentaire), pristanique et pipecolique, une accumulation des acides gras à très longue chaîne et une réduction drastique de la synthèse des acides biliaires des plasmagènes qui sont des éthers lipidiques ayant une fonction antioxydant. [...]


[...] Cette plaque marginale existe dans les peroxysome du foie et des reins de nombreux primates et dans d’autres familles animales, mais elle est loin d’être constante. Disposition en réseau canaliculaire : Des coupes épaisses mettent en évidence la disposition en un réseau des peroxysome .De très fins canalicules les associent les uns avec les autres. Ce réseau est totalement indépendant du réticulum endoplasmique .Les canalicules et les peroxysomes ont les mêmes fonctions. Remarque : Dans l’espèce humaine, les peroxysomes contiennent une matrice homogène. [...]

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Informations sur le doc

Date de publication
22/08/2006
Langue
français
Format
Word
Type
cours
Nombre de pages
15 pages
Niveau
grand public
Consulté
5 fois

Informations sur l'auteur Nadjib B. (étudiant)

Niveau
Grand public
Etude suivie
médecine
Ecole, université
abou bakr...
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Commentaires
Anonyme
02/08/09 - 15:24:02
Contenu assez complet, mais la mise en page laisse à désirer. Il y a deux fois le même paragraphe d'introduction.
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Les péroxysomes

«Chez l'homme, 17 maladie génétiques péroxysomales ont été isolées (15 se traduisent par une atteinte du système nerveux). Cette maladie génétique est de la maladie létale récessive par mutation des ou d'un gène codant les enzymes péroxysomales. On di...»

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