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Le sommaire
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II) Structure des lysosomes

A. La membrane lysosomale : une bicouche riche en lipide et protéines
B. La matrice lysosomiale

III) Voies d'adressage des protéines lysosomiales

A. Adressage via les récepteurs au mannose-6-phosphate
B. 2 types de récepteurs au mannose-6-phosphate
C. I-cell disease ou mucolipidose II
D. Mécanisme alternatif d'adressage

IV) Fonctions des lysosomes

A. Catabolisme des molécules
B. Fonction de granules sécrétoires (CTL et NK)
C. Formation des exosomes
D. Fonction de présentation de l'antigêne
E. Fonctions diverses

V) Physiopathologie des maladies lysosomales
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Résumé du document
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Il possède une membrane simple et est présent dans toutes les cellules (sauf les hématies). C'est un organite impliqué dans le catabolisme des macromolécules ()

Extraits

[...] Les lysosomes Découverte et définition du lysosome Le lysosome a été découvert en 1974 par Christian de Duve. Il l’a décrit comme étant un organite cellulaire présent dans le cytosol, riche en hydrolases (comme les protéases, les lipases, les nucléases, ) actives à des pH acides (pH 5). Cet organite peut être dangereux pour la cellule dans le cas de la rupture de sa membrane. En effet, la libération des hydrolases entraînerait une dissolution complète des constituants cellulaires. Il possède une membrane simple et est présent dans toutes les cellules (sauf les hématies). [...]


[...] Les CI-MPR possèdent, eux sites de fixation au M6P. Ce sont des protéines de 300 kDa, également sous forme d’homodimère, mais impliqué à la fois dans la trafic intracellulaire et l’endocytose. I-cell disease ou mucolipidose II La mucolipidose est, semble t’il, le résultat d’un déficit de la phosphotransférase chargée de la phosphorylation des résidus mannoses des enzymes néosynthétisées. Dans ce cas, il ne peut donc pas y avoir d’adressage vers le lysosome. Il en résulte une accumulation de substrats, avec des cellules riches en inclusions cytoplasmiques. [...]


[...] Pour un malade, cette enzyme ne pourra plus travailler correctement et il en résultera une accumulation de glucosylcéramides dans le corps et les organes. La matrice lysosomiale La matrice comporte plus de 40 hydrolases différentes, dont la plupart sont glycosylées et sont actives dans un pH acide (maintenu par des pompes à protons, comme nous l’avons signalé auparavant). Toutefois, certaines de ces enzymes nécessitent des molécules activatrices (qui peuvent agir soit directement avec l’enzyme, soit avec le substrat) pour effectuer leur tâche. Par exemple, la saposine est un facteur d’activation de la glucosylcéramidase. [...]

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Informations sur le doc

Date de publication
10/12/2007
Langue
français
Format
Word
Type
cours
Nombre de pages
4 pages
Niveau
grand public
Consulté
7 fois

Informations sur l'auteur Thibaut D. (étudiant)

Niveau
Grand public
Etude suivie
biologie
Ecole, université
Paul Sabatier
Note du document :
         
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